曲恩汀（CUVRIOR）是一种用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）的药物，该病是一种遗传性疾病，主要影响肝脏和中枢神经系统，导致体内铜离子积聚。对于患有这种疾病的患者来说，能够及时获得有效的治疗药物至关重要。然而，曲恩汀在国内的可及性一直是患者关注的焦点。

曲恩汀在国内的可及性

曲恩汀的上市情况

根据最新的信息，曲恩汀（CUVRIOR）已于2023年12月底在中国正式获批上市，成为中国首个批准的曲恩汀制剂。这一批准为中国的肝豆状核变性患者带来了新的希望。在此之前，曲恩汀并未在中国市场上市，患者只能通过海外医疗服务机构购买国外上市的曲恩汀胶囊。

购买渠道

虽然曲恩汀已在中国上市，但尚未进入中国医保目录。这意味着患者需要自费购买该药物。目前，患者可以通过医院和药房购买曲恩汀，但需要注意的是，由于药物较为特殊，市场上可能存在供应紧张的情况。因此，建议患者在购买前先咨询医院或药房的库存情况。

如果遇到药物紧缺，患者可以通过正规的海外医疗服务机构购买曲恩汀。例如，医伴旅是一家专业的海外医疗服务公司，可以协助国内患者不出国门就能购买到正品有保障的曲恩汀胶囊。价格方面，印度 MSN版的仿制药规格为250mg*100粒，价格约为343美元；印度 APOTHECON版的仿制药规格同样为250mg*100粒，价格约为278美元。具体价格可能会因汇率波动而有所变化。

药品真伪和生产日期

在购买曲恩汀时，患者应特别注意药品的真伪和生产日期。建议通过正规渠道购买，避免购买到假药或劣药。购买时应仔细检查药品包装上的生产批号和有效期，确保药品的质量和安全性。

用药注意事项

服用方法

曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000mg，分次服用，每日两次。为了保证药物的最佳效果，患者应在空腹时服用曲恩汀，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。此外，服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。

为了避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），这些矿物质可能会减少铜的吸收，如果出现缺铁现象，可以在短期内给药铁补充剂，但铁补充剂应在曲恩汀给药前2小时或给药后2小时服用。如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂，至少在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。

药物储存

在给药之前，不要从泡罩包装中取出药片。曲恩汀可以储存在20℃-25℃的受控室温下，允许在15℃-30℃之间偏移。药片应放在原包装中保存，直至使用时再取出。一旦泡罩打开，不要存放药片以备将来使用，以免影响药物的有效性。

患者在服用曲恩汀期间，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。特别是老年患者，由于其身体机能可能较弱，使用曲恩汀的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

儿童患者的用药安全

儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定，因此在儿童患者中使用曲恩汀时应格外谨慎。建议在医生的指导下使用，并密切监测儿童患者的反应和副作用。

总的来说，曲恩汀在国内的上市为肝豆状核变性患者提供了更多的治疗选择。患者在购买和使用曲恩汀时，应遵循医生的指导，注意药品的真伪和生产日期，合理安排用药时间和储存条件，以确保治疗的安全性和有效性。