曲恩汀是一种用于治疗威尔逊病的药物，其主要作用是与铜形成络合物，从而促进铜通过肾脏排出体外，有助于控制和降低体内过量的铜水平。曲恩汀的作用类似于青霉胺，但在一些不能耐受青霉胺的患者中，曲恩汀是一个有效的替代选择。

曲恩汀的作用与功效

主要作用

曲恩汀的主要作用是作为一种铜螯合剂，能够与体内的铜离子结合，形成稳定的络合物。这些络合物随后通过肾脏排出体外，从而有效降低体内铜的水平。曲恩汀特别适用于那些对青霉胺不耐受或无效的患者。

适用病症

曲恩汀主要用于治疗威尔逊病（Wilson病），这是一种遗传性疾病，患者的肝脏无法正常排出多余的铜，导致铜在肝脏、大脑、眼睛等器官中积累，引起一系列严重的健康问题。曲恩汀通过促进铜的排泄，帮助缓解和控制威尔逊病的症状。

治疗效果

研究表明，曲恩汀在降低血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平方面具有显著效果。治疗期间，医生会定期监测患者的血清NCC水平和24小时尿铜排泄（UCE），以评估治疗效果并调整剂量。长期使用曲恩汀可以有效控制病情，防止铜的进一步积累。

曲恩汀的用法用量与副作用

用法用量

成人患者口服曲恩汀的推荐起始日总剂量为300-3000毫克，分两次服用。具体剂量应根据患者的病情和医生的建议进行调整。如果每天需服用的曲恩汀片剂数量不能平均分配在当天每一次的服药时间里，应尽量在第一个日剂量中服用正常数量的药物。

曲恩汀应在空腹状态下服用，至少在饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。服用曲恩汀与服用其他口服药物至少间隔1小时。避免同时使用矿物质补充剂（如铁、锌、钙、镁），如果不能避免同时使用矿物质补充剂，则在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀，服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀。

常见副作用

曲恩汀的常见副作用包括腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动。这些副作用通常在继续用药后会逐渐减轻。如果出现严重的不良反应，如肝功能异常或肺部症状，应立即联系医生。

注意事项

患者在使用曲恩汀时应严格遵循医嘱，定期监测肝功能和肺部状况，以防可能出现的严重不良反应。孕妇和哺乳期妇女在使用曲恩汀时应咨询医生，目前的数据显示，曲恩汀对胎儿和婴儿的影响较小，但未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化，并增加有症状患者流产的风险。

儿童患者服用曲恩汀的安全性和有效性尚未确定，因此不建议在儿童中使用。老年患者使用曲恩汀时应谨慎，剂量选择应从低剂量开始，逐渐调整到适合的剂量。