曲非肽（Trofinetide），也被称为曲非奈肽，是一种专门用于治疗Rett综合征的药物。这种药物通过减少神经炎症和支持突触功能，帮助改善Rett综合征的核心症状。本文将详细介绍曲非肽的使用方法、剂量、注意事项等，以帮助患者和家属更好地理解和使用这一重要药物。

曲非肽的使用方法

曲非肽是一种口服溶液，适用于治疗成人和2岁及以上儿童的Rett综合征。其主要成分是曲非奈肽，具有粉红色至红色的草莓味，规格为200 mg/mL。以下是曲非肽的具体使用方法和剂量指导。

推荐剂量

根据患者体重，每日早晚两次口服曲非肽。具体的剂量应由专业医生根据患者的具体情况确定。曲非肽可以随或不随食物一起服用。对于无法吞咽的患者，可以通过胃造口管或胃空肠管给药，但必须通过G端口。

给药方式

给药前，应从药房获得校准的测量装置，如口服注射器或口服给药杯，以确保准确测量和提供规定剂量。家庭用的普通量杯不适合作为测量工具。首次开瓶后的14天内，未使用的曲非肽口服液应丢弃，以保证药物的新鲜度和安全性。

常见不良反应

最常见的不良反应包括腹泻和呕吐，这些症状发生在至少10%的曲非肽治疗患者中，且比安慰剂组至少高出2%。如果患者出现腹泻，应立即通知医护人员，并考虑开始止泻治疗。同时，监测患者的水合状态，必要时补充水分。如果发生严重腹泻或怀疑脱水，需要减少剂量、中断或停止服用曲非肽。

通过以上方法，患者和家属可以更科学地使用曲非肽，有效管理和缓解Rett综合征的症状。

用药注意事项

为了确保曲非肽的安全和有效使用，患者和家属需要注意以下几点事项，以避免不必要的风险和副作用。

特殊人群用药

目前尚无关于孕妇使用曲非肽的发育风险数据。因此，孕妇在使用曲非肽前应谨慎咨询医生。对于哺乳期妇女，尚不清楚曲非肽是否存在于母乳中，对母乳喂养婴儿的影响也不明确。在这种情况下，应权衡母乳喂养对婴儿的益处与母亲对曲非肽的临床需求，以及对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。

监测患者体重

在使用曲非肽期间，应定期监测患者的体重。如果出现明显的体重减轻，应及时减少剂量、中断治疗或停止服用曲非肽。这有助于及时发现并处理可能出现的不良反应，保障患者的健康。

停用泻药

建议患者在开始服用曲非肽之前停用泻药。如果在使用曲非肽过程中出现腹泻，应立即通知医护人员，并根据医生的建议进行相应的处理。同时，监测患者的水合状态，必要时补充水分，以防脱水。

通过上述注意事项，患者和家属可以更加安全地使用曲非肽，最大限度地发挥药物的治疗效果，提高患者的生活质量。