曲恩汀（CUVRIOR），化学名为三乙撑四胺，是一种专为治疗威尔逊病（肝豆状核变性）设计的口服药物。它已被美国食品药品监督管理局（FDA）授予孤儿药资格，适用于对青霉胺不耐受或使用青霉胺无效的成年患者。曲恩汀通过螯合体内的过量铜，减少铜在肝脏、脑部和其他器官中的积累，从而缓解症状并控制疾病进展。

曲恩汀的基本信息

药品名称与规格

曲恩汀的中文名称为曲恩汀，英文名称为 trientine，其他商品名包括 CUVRIOR、trientine hydrochloride 和 Syprine。市场上常见的规格有 250mg*100粒装。目前，曲恩汀已经在中国上市，但尚未进入医保目录。患者可以通过医院、药房或正规的医疗服务机构购买该药。印度 MSN版的仿制药价格约为 343美元一盒，而印度 APOTHECON版的仿制药价格则约为 278美元一盒。

作用机制

曲恩汀的主要作用机制是通过螯合作用，与体内的铜离子结合形成稳定的复合物，从而减少游离铜离子的毒性作用。这种螯合过程有助于防止铜在肝脏、脑部和其他器官中的异常积累，减轻由威尔逊病引起的症状和并发症。临床研究表明，曲恩汀能够有效降低血清铜蓝蛋白水平，改善患者的肝功能和神经症状。

适应症

曲恩汀主要用于治疗对青霉胺不耐受或使用青霉胺无效的肝豆状核变性（威尔逊病）患者。威尔逊病是一种遗传性疾病，由于铜代谢障碍导致体内铜积累过多，进而引发肝脏、神经系统等多种器官的功能障碍。曲恩汀通过螯合铜离子，减少其在体内的毒性作用，从而达到治疗目的。

用药注意事项

用法用量

曲恩汀的用法用量应严格按照医生的指导进行。一般推荐剂量为每日 900mg 至 1200mg，分 2-3 次服用。初始剂量通常较低，随后逐渐增加至目标剂量。患者应在饭后 30 分钟服用该药，以减少胃肠道不适。为了确保药物的最佳吸收，服药前后 1 小时内应避免摄入其他食物、药物或乳制品。

药物相互作用

曲恩汀可能会与某些药物发生相互作用，影响其疗效或增加不良反应的风险。因此，在使用曲恩汀期间，患者应告知医生自己正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药、保健品和中草药。特别需要注意的是，曲恩汀不应与青霉胺同时使用，因为这两种药物之间存在相互作用，可能导致治疗效果降低。

不良反应与监测

曲恩汀的常见不良反应包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛、食欲不振等消化系统症状，以及皮疹、头痛、关节痛等。在少数情况下，还可能出现更严重的不良反应，如肾功能损害、骨髓抑制等。因此，患者在使用曲恩汀期间应定期监测肝功能、肾功能和血液指标，以便及时发现并处理潜在的问题。如果出现任何严重不良反应，应立即停药并咨询医生。