马瓦卡坦（Mavacamten）是一种针对梗阻性肥厚性心肌病（HCM）的新型药物。这种疾病会导致心脏肌肉异常增厚，进而影响心脏的功能。马瓦卡坦通过调节心肌肌纤维的收缩和舒张，减轻心肌肥厚和左室流出道梗阻，改善心脏功能。本文将详细介绍马瓦卡坦的说明书，包括其作用机制、适应症、用法用量以及用药注意事项。

马瓦卡坦的说明书

1. 作用机制

马瓦卡坦是一种选择性心肌β肌球蛋白三磷酸腺苷酶（ATPase）变构抑制剂。它通过抑制肌球蛋白ATPase的活性，降低心肌收缩力，从而减轻心肌肥厚和左室流出道梗阻，改善心脏功能。临床前研究发现，马瓦卡坦能够降低肌节过度收缩，维持肌球蛋白的过放松状态，有助于逆转心室壁肥厚和纤维化进程。

2. 适应症

马瓦卡坦主要适用于有症状的纽约心脏病协会（NYHA）II-III级梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者。这些患者通常表现为心脏功能受损，活动能力受限，并伴有明显的症状。通过使用马瓦卡坦，可以改善患者的症状和功能能力。

3. 用法用量

在开始使用马瓦卡坦之前，医生会评估患者的病情，包括进行体格检查、心脏超声心动图和其他必要的检查。基于病情评估，医生会确定是否适合使用马瓦卡坦。

起始剂量：建议起始剂量为5毫克，每日一次，不考虑食物。允许的后续剂量为每日一次2.5毫克至10毫克，具体剂量应根据患者的具体情况和反应进行调整。

剂量调整：在使用过程中，医生会定期监测患者的病情和药物反应，必要时调整剂量。如果患者的左室射血分数（LVEF）低于55%，应谨慎使用或调整剂量。

用药注意事项

1. 妊娠和哺乳期

对于具有生殖潜力的女性，应在开始使用马瓦卡坦前确认未怀孕，并使用有效的避孕方法。目前尚不清楚马瓦卡坦是否通过乳汁分泌，因此哺乳期妇女应避免使用该药物。

2. 肝肾功能不全

肝肾功能不全的患者在使用马瓦卡坦时应特别谨慎。医生会根据患者的肝肾功能状况调整剂量，以避免药物蓄积和不良反应。

3. 心脏监测

使用马瓦卡坦期间，患者应定期进行心脏监测，包括心电图和心脏超声心动图。这些检查有助于评估药物的效果和安全性。如果出现任何不适或异常情况，应及时联系医生。

4. 其他注意事项

患者在使用马瓦卡坦期间应避免饮酒，因为酒精可能会加重心脏负担。同时，应避免与其他可能影响心脏功能的药物同时使用，以免产生不良反应。如果患者正在服用其他药物，应告知医生，以便医生进行全面评估。

马瓦卡坦是一种有效的治疗梗阻性肥厚性心肌病的药物，通过调节心肌肌纤维的收缩和舒张，改善心脏功能。患者在使用过程中应遵循医生的指导，注意药物的用法用量和注意事项，以确保安全和有效治疗。