美替拉酮（Metyrapone），也称为甲吡酮，是一种用于诊断肾上腺功能不全的药物。它通过抑制11-β羟化酶（CYP11B1）的作用，阻断皮质醇的合成，从而导致11-去氧皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平的升高。这种药物主要用于怀疑有肾上腺皮质功能减退症的成人和儿童患者。本文将详细介绍美替拉酮的适应症、作用功效以及用药注意事项。

美替拉酮的适应症和作用功效

1. 适应症

美替拉酮主要适用于成人和儿童肾上腺功能不全的诊断。它常与其他诊断试验联合使用，以评估患者的肾上腺皮质功能。具体来说，美替拉酮可用于以下几个方面：

• 肾上腺皮质功能减退症的诊断：美替拉酮通过抑制皮质醇的合成，使11-去氧皮质醇和ACTH水平升高，从而帮助诊断肾上腺皮质功能减退症。
• 肾上腺皮质功能不全的辅助诊断：在某些情况下，如怀疑肾上腺皮质功能不全，美替拉酮试验可以提供重要的诊断信息。
• 评估垂体功能：美替拉酮试验还可以用来评估垂体对促肾上腺皮质激素（ACTH）的反应能力。

2. 作用功效

美替拉酮的主要作用机制是通过抑制11-β羟化酶（CYP11B1），阻止皮质醇的合成。这一过程会导致11-去氧皮质醇和ACTH水平的显著升高。具体作用如下：

• 抑制皮质醇合成：美替拉酮通过阻断11-β羟化酶，减少皮质醇的生成，从而使11-去氧皮质醇水平升高。
• 促进ACTH释放：由于皮质醇水平下降，负反馈机制减弱，导致垂体释放更多的ACTH。
• 评估肾上腺功能：通过测量11-去氧皮质醇和ACTH水平，可以评估肾上腺和垂体的功能状态。

3. 诊断流程

美替拉酮试验的具体流程如下：

1. 准备阶段：在给药前，患者应停止使用可能影响垂体或肾上腺皮质功能的药物，至少停药5个半衰期。
2. 给药阶段：推荐的单次剂量为30mg/kg（最多3g），在午夜与牛奶/酸奶或零食一起给药。
3. 采样阶段：第二天清晨（7:30-8:00）采集血液样本，检测11-去氧皮质醇和ACTH水平。
4. 结果解读：11-去氧皮质醇升高至70mcg/L以上通常表明HPA轴功能完好。然而，单独的ACTH反应不能用于区分健康个体和肾上腺功能不全患者。

用药注意事项

1. 存储条件

为了保证美替拉酮的有效性和安全性，正确的存储条件非常重要：

• 温度控制：美替拉酮应储存在20°C-25°C的环境下，允许在15°C-30°C的温度下进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，以免影响药效。
• 防潮防湿：选择干燥、通风良好的地方存放美替拉酮，防止药物受潮。湿度的变化可能对药物的稳定性产生负面影响。
• 避光保存：美替拉酮应远离阳光直射，光照可能对药物的稳定性产生不利影响。建议使用不透明的容器保护药物。

2. 特殊人群用药

不同人群在使用美替拉酮时需要注意的事项：

• 孕妇：孕妇使用美替拉酮可能会对身体造成伤害，建议在医生指导下使用。
• 哺乳期女性：母乳喂养对婴儿的发育和健康有益，但在使用美替拉酮时应权衡母亲的临床需求和潜在的不良影响。
• 儿科患者：美替拉酮可与其他诊断试验联合用于儿科患者肾上腺功能不全的诊断，但需在专业医生的指导下进行。
• 老年患者：尚未确定65岁以上患者与年轻患者之间的反应差异，因此在使用时应谨慎。
• 肝损伤患者：肝硬化患者对美替拉酮的反应可能受损，需特别注意。

3. 药物相互作用

美替拉酮与其他药物的相互作用需要特别关注：

• 对乙酰氨基酚：美替拉酮抑制对乙酰氨基酚的葡萄糖醛酸化，可能增加对乙酰氨基酚的不良反应风险，应避免同时使用。
• 抗惊厥药、精神药物、激素制剂、皮质类固醇、抗甲状腺药物和赛庚啶：这些药物可能影响美替拉酮试验的结果，如果不能停药，应重新评估进行美替拉酮试验的必要性。

美替拉酮是一种重要的诊断工具，通过抑制皮质醇的合成，帮助医生评估患者的肾上腺和垂体功能。正确使用和存储美替拉酮，关注特殊人群的用药安全，避免药物相互作用，是确保其疗效的关键。