伊米苷酶（Cerezyme）思而赞是一种用于治疗1型戈谢病的药物。该药物由法国赛诺菲药厂生产，是一种基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶类似物，能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺。本文将详细介绍伊米苷酶的药物信息、用法用量、贮存方法以及用药注意事项。

伊米苷酶（Cerezyme）思而赞

基本信息

伊米苷酶的中文名称为伊米苷酶，英文名称为Imiglucerase，其他别称包括思而赞、依米格西酶、Cerezyme。该药物为基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶类似物，是一种含有497个氨基酸的糖蛋白，包含4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶能够特异性催化葡萄糖脑苷酯水解，使其降解成葡萄糖和神经酰胺，从而缓解1型戈谢病的症状。

生产厂家、规格和价格

伊米苷酶由法国赛诺菲药厂生产，出口至土耳其的原研药规格为400U/10ml，价格大约为364美元一盒。目前伊米苷酶已在中国上市，但尚未进入中国医保，市面上也没有仿制药。

适应症和用法用量

伊米苷酶适用于成人和2岁及以上的1型戈谢病儿童患者，该病可导致贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等症状。用药前应由熟悉戈谢病患者管理的医生指导，根据疾病的临床表现和患者的治疗目标滴定剂量。推荐的伊米苷酶剂量范围从2.5U/kg，每周三次到60U/kg，每2周一次。体重18kg及以上的患者，注入稀释的伊米苷酶溶液需超过1至2小时；体重小于18kg的患者，经稀释的伊米苷酶溶液输注需超过2小时。

用药注意事项

药代动力学和贮存方法

伊米苷酶的药代动力学研究表明，静脉输注4种剂量（7.5、15、30、60单位/kg）的伊米苷酶1小时后，酶活性在30分钟内达到稳态。输注后，血浆酶活性半衰期为3.6~10.4分钟，血浆清除率为9.8~20.3mL/min/kg（平均值±标准差，14.5±4.0mL/min/kg）。伊米苷酶应避光保存和运输，温度保持在2-8℃，有效期为36个月。

特殊人群用药

孕妇使用伊米苷酶的风险目前尚未发现与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局。然而，妊娠期伴有症状性1型戈谢病的风险。哺乳期妇女使用伊米苷酶时，已有文献报道母乳中会立即输注少量的亚胺基糖酶，但未报告因接触伊米苷酶而产生的不良反应。母乳喂养对发育和健康的益处应与母亲对伊米苷酶的临床需求以及伊米苷酶或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的任何潜在不良影响一并考虑。

药物相互作用和不良反应

目前尚未进行临床药物相互作用研究，因此患者应尽量避免与其他药物同时使用，或在使用前咨询医生。约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，其中大多数出现在治疗6个月的期间内，治疗12个月后出现抗伊米苷酶抗体者罕见。约46%的IgG抗体阳性的患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高，建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。不到1%的患者人群中报告有类速发过敏反应，多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。