培米替尼（Pemazyre）是一种针对特定类型胆管癌的靶向治疗药物，属于激酶抑制剂类。它通过阻断向癌细胞发送繁殖信号的异常蛋白，从而减缓或阻止癌细胞的扩散。本文将详细介绍培米替尼的适应症、用法用量、不良反应及注意事项。

适应症与用法用量

适应症

培米替尼（Pemazyre）适用于通过FDA批准的试验检测到的具有FGFR2融合或其他重排的，先前接受过治疗的，无法切除的局部晚期或转移性胆管癌患者。这种药物为这类患者提供了一种有效的治疗选择。

用法用量

培米替尼通常以片剂形式口服。标准剂量为每日13.5毫克，每天一次，在21天周期的前14天内连续服用。患者应在每天相同的时间服用药物，并确保空腹或饭后2小时再服用，以提高药物的吸收率。在服用过程中，患者应严格遵循医生的指导，不得随意增减剂量或停药。

特殊人群用药

老年人使用培米替尼时，应特别注意剂量调整。每日一次口服13.5毫克时，稳态培米替尼AUC_0-24h的几何平均值为2620nM·h（54%），C_max为236nM（56%）。在1至20毫克的剂量范围内（推荐剂量的0.07至1.5倍），稳态培米替尼浓度按比例增加。在4天内达到稳定状态，重复每日一次给药后，培米替尼积累的中位积累比为1.63（范围0.63至3.28）。

用药注意事项与日常管理

眼毒性

培米替尼可能导致视网膜色素上皮脱离（RPED），表现为视力模糊、视觉漂浮物或视光症等症状。在开始使用培米替尼之前，患者应进行一次全面的眼科检查，包括OCT。治疗期间，头6个月每2个月检查一次，此后每3个月检查一次。如出现视觉症状，应立即转诊进行眼科评估，每3周进行一次随访，直至症状缓解或停用培米替尼。此外，培米替尼还可能导致干眼症，可根据需要给患者使用眼部镇痛药。

高磷酸盐血症与软组织矿化

培米替尼可引起高磷血症，导致软组织矿化、皮肤钙化、钙化和非尿毒症性钙化。当血清磷酸盐水平超过5.5mg/dL时，应监测高磷血症并开始低磷饮食。如果血清磷酸盐水平超过7mg/dL，应启动降磷治疗，并根据高磷血症的持续时间和严重程度暂停、减少剂量或永久停用培米替尼。

胚胎-胎儿毒性

孕妇服用培米替尼可能会对胎儿造成伤害。因此，孕妇应避免使用此药物。具有生育能力的女性患者在使用培米替尼治疗期间及最后一次用药后1周内应采取有效的避孕措施。同样，有女性生育伴侣的男性患者在使用培米替尼治疗期间及最后一次用药后1周内也应采取有效的避孕措施。

定期监测

患者在使用培米替尼时，应定期监测肝功能和肺部状况，防范可能出现的严重不良反应。特别是肝功能异常、肺部感染等情况应及时报告医生，以便及时调整治疗方案。

药物储存

培米替尼应避光保存，远离直射阳光，光照可能对药物的稳定性产生不利影响。药物应放在原装容器中，密封保存，不要与其他药物混合或转移，避免污染和损坏。定期检查药物包装的完整性，如有损坏应立即联系医生或药剂师，获取进一步的指导。

价格参考

培米替尼的市场价因不同厂家和地区而有所差异。例如，老挝卢修斯版的培米替尼规格为4.5mg*14片，价格为124美元一盒；巴拉圭博克龙药厂版的培米替尼规格为4.5mg*21粒，价格为391美元一盒；港版的培米替尼规格为13.5mg*14片，价格为9536美元。患者可以通过医院、药房购买该药，如遇药物紧缺，可通过正规的医疗服务机构进行购买。注意甄别药品真伪，避免买到假药劣药。

培米替尼作为一种靶向治疗药物，为特定类型的胆管癌患者提供了新的治疗希望。患者在使用过程中应严格按照医嘱用药，定期监测身体状况，并注意可能出现的不良反应，以确保治疗效果最大化。