依利格鲁司（Cerdelga）是一种用于治疗1型戈谢病的药物，由法国赛诺菲公司生产。该药物通过减少底物的积累，从而改善患者的症状和生活质量。本文将详细介绍依利格鲁司的使用说明、适应症、禁忌症、用法用量、不良反应和注意事项。

依利格鲁司（Cerdelga）的使用说明

适应症

依利格鲁司适用于经FDA批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物（EMs）、中间代谢物（IMs）或不良代谢物（PMs）的1型戈谢病（GD1）成年患者的长期治疗。该药物通过减少葡萄糖脑苷脂在体内的积累，改善患者的临床症状。

用法用量

成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6代谢状态，具体剂量应由专业医生根据患者的具体情况确定。通常情况下，推荐剂量为每日两次，每次84毫克。然而，在以下情况下需调整剂量：

• 在服用CYP2D6抑制剂（如胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（如伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）的CYP2D6 EMs和IMs患者中，将CERDELGA 84mg的给药频率降低至每日一次。
• 有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者也应将给药频率降低至每日一次。
• 胶囊应整个吞下，最好用水，不要压碎、溶解或打开胶囊。餐前餐后均可服用，避免与葡萄柚或葡萄柚汁（强CYP3A抑制剂）同时使用。
• 如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量；下一剂不加倍。

不良反应

最常见的不良反应（发生率≥10%）包括疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。此外，依利格鲁司可能导致心电图间隔（PR、QTc和QRS）增加，从而增加心律失常的风险。因此，患者在使用依利格鲁司期间应定期监测心电图。

用药注意事项

禁忌症

以下患者应禁用依利格鲁司：

• 既往有心脏病史（如充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常）的患者。
• 患有长QT综合征的患者，表现为QT间期延长和T波异常，容易引发恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
• 正在使用IA类抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因胺）或III类抗心律失常药物（如胺碘酮、索他洛尔）的患者。

药物相互作用

CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加依利格鲁司的血浆浓度，从而增加因PR、QTc和/或QRS心脏间隔延长而导致心律失常的风险。强CYP3A诱导剂则会降低依利格鲁司的浓度，可能影响其疗效。因此，在使用依利格鲁司期间，应避免同时使用上述药物，或在医生指导下进行剂量调整。

贮存方法

依利格鲁司应储存在68°F-77°F（20°C-25°C），允许在59°F-86°F（15°C-30°C）之间移动。药品的有效期为24个月。

通过以上详细的使用说明和注意事项，患者和医生可以更好地了解和应用依利格鲁司（Cerdelga），从而有效管理和治疗1型戈谢病，提高患者的生活质量。