阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用及注意事项

阿米吡啶（Amifampridine），商品名为Firdapse，是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响神经和肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。本文将详细介绍阿米吡啶的适应症、用法用量、副作用及注意事项。

适应症

阿米吡啶适用于6岁及以上成人和儿童患者的Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）。这种疾病会导致神经和肌肉之间的信号传递障碍，从而引起肌肉无力和疲劳。阿米吡啶通过阻断钾通道，增强神经肌肉接头的信号传递，改善患者的症状。

用法用量

阿米吡啶的推荐剂量方案如下：

• 成人及≥45kg儿童：起始剂量为15–30mg/日，分3–5次口服。根据临床反应和耐受性，每3–4天上调5mg，直至最佳剂量。
• 体重<45kg的儿童：起始剂量为5mg/日，分次口服。同样根据临床反应和耐受性逐步调整剂量。

对于肾功能受损的患者，推荐的起始剂量为最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服）。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

对于肝功能受损的患者，无论肝功能损害的程度如何，阿米吡啶的推荐起始剂量也是最低推荐的起始日剂量（即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者为每日5mg，分次口服）。

副作用

阿米吡啶的常见不良反应（发生率大于10%）包括：

• 感觉异常
• 上呼吸道感染
• 腹痛
• 恶心
• 腹泻
• 头痛
• 肝酶升高
• 背痛
• 高血压
• 肌肉痉挛

在没有癫痫发作史的患者中，开始治疗后观察到的癫痫发作发生率约为2%。癫痫发作可能是剂量依赖性的。在治疗期间癫痫发作的患者可考虑停用或减少阿米吡啶的剂量。有癫痫发作史的患者禁用阿米吡啶。

用药注意事项

特殊人群用药

阿米吡啶在某些特殊人群中的使用需特别注意：

• 孕妇：尚无关于孕妇使用阿米吡啶与发育风险相关的数据，因此孕妇应谨慎使用。
• 哺乳期妇女：目前还没有关于阿米吡啶在母乳中的存在、对母乳喂养的婴儿的影响或对产奶量的影响的数据，因此哺乳期妇女也应谨慎使用。
• 老年人：阿米吡啶的临床研究没有纳入足够数量的65岁及以上的受试者。老年患者的剂量选择应谨慎，通常从剂量范围的低端开始。

药物相互作用

阿米吡啶与其他药物可能存在相互作用，需注意以下几点：

• 降低癫痫发作阈值的药物：同时使用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物可能会增加癫痫发作的风险。
• 具有胆碱能作用的药物：与具有胆碱能作用的药物（如直接或间接胆碱酯酶抑制剂）同时使用阿米吡啶可能会增加阿米吡啶和这些药物的胆碱能作用，并增加不良反应的风险。

日常注意事项

在使用阿米吡啶的过程中，患者应注意以下几点：

• 监测肝功能：定期监测肝功能，防范可能出现的肝酶升高。
• 监测肺部状况：定期检查肺部状况，防范可能出现的呼吸系统问题。
• 避免驾车和操作机械：阿米吡啶可能导致头晕或嗜睡，患者在治疗期间应避免驾车和操作机械。
• 饮食和生活习惯：保持良好的饮食和生活习惯，有助于提高药物的效果和减少不良反应。

阿米吡啶是一种有效的治疗Lambert-Eaton肌无力综合征的药物，但患者在使用过程中需严格按照医嘱进行，并注意上述各项注意事项，以确保治疗的安全和有效。