马瓦卡坦（mavacamten）玛伐凯泰是一种潜在的创新药物，旨在治疗梗阻性肥厚性心肌病。这种药物通过减少心室流出道压力梯度，改善患者的运动耐受性和生活质量，为患有此病的成人提供了新的治疗选择。

马瓦卡坦（mavacamten）玛伐凯泰的基本信息

药物名称与别称

马瓦卡坦胶囊的中文名称为马瓦卡坦胶囊，英文名称为 mavacamten，其他别称还包括玛伐凯泰、Camzyos。这款药物由百时美施贵宝的子公司 MyoKardia 研发，是一种专门用于治疗梗阻性肥厚型心肌病的创新药物。

药物规格与价格

马瓦卡坦胶囊的规格和价格因生产厂家而异。百时美施贵宝的原研药规格为 2.5mg*28粒，价格约为 2972美元一盒。老挝卢修斯的仿制药规格为 2.5mg*60粒，价格约为 158美元一盒。虽然马瓦卡坦胶囊已在中国上市，但尚未进入中国医保，患者可以通过正规医院购买该药，务必注意药品真伪和生产日期，避免购买到假药劣药。

药物适应症与机制

马瓦卡坦胶囊适用于治疗有症状性梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性 HCM）的成人。该药物通过靶向心肌细胞中的肌球蛋白，减少心室流出道的压力梯度，从而改善患者的运动耐受性和生活质量。其主要成分是 mavacamten，这是一种小分子变构和心脏肌球蛋白抑制剂。

用药注意事项与日常管理

用法用量

马瓦卡坦胶囊的建议起始剂量为 5mg，每日口服一次。根据患者的具体情况，允许的后续剂量为每日一次口服 2.5mg、5mg、10mg 或 15mg。最大推荐剂量为 15mg，每日口服一次。患者应严格按照医生的指导使用，不要自行增减剂量或停药。

药物相互作用

马瓦卡坦胶囊主要受 CYP2C19 代谢，其次受 CYP3A4 和 CYP2C9 代谢。因此，CYP2C19 的诱导剂和抑制剂以及 CYP3A4 的中强抑制剂或诱导剂可能影响马瓦卡坦胶囊的暴露。为了避免潜在的药物相互作用，患者在使用马瓦卡坦胶囊时应告知医生所有正在使用的药物，特别是那些可能影响肝脏代谢的药物。

特殊人群用药

孕妇使用马瓦卡坦胶囊后可能会对胎儿造成伤害，目前没有关于妊娠期间使用马瓦卡坦胶囊的人类数据来评估药物相关风险。因此，孕妇或计划怀孕的女性应避免使用该药物。对于哺乳期妇女，目前尚不清楚马瓦卡坦胶囊是否存在于人乳中，因此哺乳期妇女应谨慎使用，并咨询医生的意见。

储存与有效期

马瓦卡坦胶囊应储存在 20°C 至 25°C（68°F 至 77°F）的环境中，允许在 15°C 至 30°C（59°F 至 86°F）之间偏移。药品的有效期为 24 个月，患者应注意药品的生产日期和有效期，避免使用过期药物。

不良反应与监测

服用马瓦卡坦胶囊比服用安慰剂更常见的不良反应（发生率 > 5%）包括头晕和晕厥。患者在使用过程中应定期监测肝功能和肺部状况，及时发现并处理可能出现的严重不良反应。如果出现严重的不适或不良反应，应立即停药并咨询医生。