




曲恩汀(CUVRIOR)是一种常用的治疗肝豆状核变性的药物,其主要作用是螯合体内的过量铜离子,防止铜离子沉积在肝脏、大脑等重要器官,从而减轻或预防相关疾病的进展。然而,像所有药物一样,曲恩汀在使用过程中也可能会引起一系列的副作用,了解这些副作用及其注意事项对于保障患者的用药安全至关重要。
根据临床试验和长期使用经验,曲恩汀最常见的不良反应包括腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动,这些副作用的发生率超过5%。其中,腹痛和排便习惯改变通常表现为腹泻或便秘,皮疹多为轻度到中度的红斑或瘙痒,脱发则可能与个体体质有关。情绪波动主要表现为焦虑、抑郁或易怒,这些症状在停药后通常会逐渐缓解。
除了上述常见副作用外,曲恩汀还可能导致一些较为严重的不良反应,如肝功能异常、肾功能损害和血液系统异常。肝功能异常主要表现为转氨酶升高,严重时可能发展为肝炎;肾功能损害则表现为血肌酐升高等指标异常;血液系统异常则可能包括贫血、白细胞减少或血小板减少。如果患者在用药过程中出现上述症状,应及时就医并调整治疗方案。
孕妇及哺乳期妇女在使用曲恩汀时需特别注意。已有研究表明,曲恩汀在孕期使用未发现与药物相关的重大出生缺陷或流产风险,但未经治疗的威尔逊病可能会导致妊娠期疾病症状恶化,并增加有症状患者流产的风险。对于哺乳期妇女,目前尚无明确证据表明曲恩汀通过母乳对婴儿造成不良影响,但仍需谨慎使用,必要时可咨询医生意见。
为了保证曲恩汀的最佳吸收效果,建议患者在空腹时服用,即至少饭前1小时或饭后2小时。同时,曲恩汀应与其他食物或牛奶分开至少1小时服用,避免影响药物的吸收。如果需要服用其他口服药物,也应与曲恩汀至少间隔1小时。
在使用曲恩汀期间,应避免同时使用矿物质补充剂,如铁、锌、钙或镁,因为这些矿物质可能会减少铜的吸收,进而影响曲恩汀的疗效。如果患者确实需要补充铁剂,建议在铁补充剂给药前2小时或给药后2小时再服用曲恩汀。此外,如果不能避免同时使用其他矿物质补充剂,应在服用其他矿物质补充剂前1小时或后2小时服用曲恩汀。
患者在使用曲恩汀的过程中,应定期监测血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平和24小时尿铜排泄(UCE),以评估治疗效果并及时调整治疗方案。建议在开始治疗前、治疗3个月后以及以后每6个月进行一次血清NCC水平的检测,24小时尿铜排泄则建议每6至12个月监测一次。此外,还应定期监测肝功能和肺部状况,以防范可能出现的严重不良反应。
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