阿那格雷（Anagrelide）是一种用于治疗血小板增多症的药物，尤其是继发于骨髓增生性肿瘤的血小板增多症。本文将详细介绍阿那格雷的适应症和用法用量，以及使用过程中的注意事项。

适应症和用法用量

适应症

阿那格雷主要用于治疗血小板增多症，包括原发性和继发性血小板增多症。这些病症可能与骨髓异常或骨髓增生性肿瘤有关。具体来说，阿那格雷适用于以下情况：

• 特发性血小板增多症
• 真性红细胞增多症并发血小板增多
• 骨髓纤维化和骨髓增生异常综合征伴随的血小板增多症

用法用量

阿那格雷的推荐起始剂量如下：

成人

阿那格雷的推荐起始剂量为 0.5mg，每日 4 次或 1mg，每日 2 次。医生会根据患者的血小板反应逐步调整剂量，以维持血小板计数在 600,000/µL 以下，最好在 150,000/µL 至 400,000/µL 之间。

儿童

阿那格雷的推荐起始剂量为每天 0.5mg。根据血小板反应，医生会逐步调整剂量。任何一周的剂量增量不应超过 0.5mg/天。剂量不应超过 10mg/天或单剂量 2.5mg。大多数患者在每天 1.5-3.0mg 的剂量下会有足够的反应。

剂量调整

在剂量调整期间，每周监测血小板计数，然后每月或根据需要监测。对于中度肝受损患者（Child-Pugh 评分 7-9），以 0.5mg/天的剂量开始治疗，并经常监测心血管事件。已耐受阿那格雷治疗 1 周的中度肝功能不全患者可增加剂量。任何一周内剂量增加不应超过 0.5mg/天。严重肝功能不全患者应避免使用阿那格雷。

用药注意事项

心血管毒性

阿那格雷可能导致尖端扭转型室性心动过速和室性心动过速。因此，对所有患者进行治疗前心血管检查，包括心电图。在使用阿那格雷治疗期间，监测患者的心血管影响并根据需要进行评估。阿那格雷会导致健康志愿者心电图的 QTc 间期延长和加快心率。对于已知 QT 间期延长危险因素的患者，如先天性长 QT 综合征、已知获得性 QTc 延长史、可延长 QTc 间期的药品和低钾血症，应避免使用阿那格雷。

肺动脉高压

在接受阿那格雷治疗的患者中已有肺动脉高压病例的报告。在开始阿那格雷治疗之前和期间评估患者潜在心肺疾病的体征和症状。

出血风险

同时使用阿那格雷和阿司匹林会增加严重出血事件。评估阿那格雷与阿司匹林同时使用的潜在风险和益处，因为出血风险可能会增加。监测患者出血情况，特别是那些接受其他已知会引起出血的药物（例如抗凝剂、PDE3 抑制剂、NSAID、抗血小板药、选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂）的患者。

药物相互作用

阿那格雷与其他药物可能存在相互作用，需特别注意：

延长 QT 间期的药物

服用可能延长 QT 间期的药物（如氯喹、克拉霉素、氟哌啶醇、美沙酮、莫西沙星、胺碘酮、丙吡胺、普鲁卡因胺和匹莫齐特）的患者应避免使用阿那格雷。

PDE3 抑制剂

阿那格雷是一种磷酸二酯酶 3（PDE3）抑制剂。避免使用具有类似特性的药品，例如正性肌力药和其他 PDE3 抑制剂（例如西洛他唑、米力农）。

CYP1A2 抑制剂和诱导剂

阿那格雷及其活性代谢物主要由 CYP1A2 代谢。抑制 CYP1A2 的药物（如氟伏沙明、环丙沙星）可能会增加阿那格雷的暴露。当联合使用 CYP1A2 抑制剂时，监测患者的心血管事件并相应调整剂量。CYP1A2 诱导剂（如奥美拉唑）可以减少阿那格雷的暴露，同时服用 CYP1A2 诱导剂的患者可能需要调整剂量以补偿阿那格雷暴露量的减少。

贮存方法

阿那格雷应储存在 20°C 至 25°C 下，允许在 15°C 至 30°C 的温度下进行运输。避免将药物暴露在极端高温或低温环境中，冷冻可能导致药物的结构和药效发生变化，影响其治疗效果。选择干燥、通风良好的地方存放阿那格雷，防止药物受潮。湿度的变化也可能对阿那格雷的稳定性产生负面影响。阿那格雷应远离阳光直射，光照可能会对药物的稳定性产生不利影响。可以选择一个避光的地方存放药物，或使用不透明的容器保护药物免受光的影响。

价格信息

阿那格雷的价格因地区和生产厂家不同而有所差异。以下是几种常见版本的价格信息：

• 美国 Shire 版：规格为 0.5mg * 100 粒，价格约为 1420 美元
• 老挝卢修斯版：规格为 0.5mg * 100 粒，价格约为 86 美元
• 日本武田港版：规格为 0.5mg * 100 粒，价格约为 836 美元
• 土耳其版：规格为 0.5mg * 100 粒，价格约为 206 美元

在购买阿那格雷时，应通过正规的医疗服务机构或可靠的渠道获取，以确保药品的质量和安全性。