贝组替凡（Belzutifan），也称为Welireg，是由美国默沙东公司研发并生产的新型靶向药物。2021年8月13日，该药物首次获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准上市，主要用于治疗von Hippel-Lindau (VHL) 综合征的成年患者，尤其是那些需要治疗伴发的肾细胞癌（RCC）、中枢神经系统（CNS）血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤（pNET），但不需要立即进行手术的患者。

贝组替凡（Belzutifan）的使用方法

贝组替凡的推荐剂量为120毫克，每日一次口服。患者应在每天相同的时间服用，可以随餐或空腹服用。建议患者整片吞下药片，不要咀嚼、压碎或劈开药片。如果患者错过了一剂药物，可以在当天尽快补服，但不要在同一日内重复服用。如果在服用药物后出现呕吐，患者不应再次服用，而应在第二天继续按照正常剂量服用。

药物存储

贝组替凡应储存在20°C至25°C的环境中，避免高温和潮湿。建议将药物放在儿童无法触及的地方，以防止误食。正确的存储方法可以保证药物的有效性和安全性。

药物相互作用

贝组替凡不建议与UGT2B17或CYP2C19抑制剂同时使用，因为这些药物可能会增加贝组替凡的暴露量，从而增加不良反应的风险。此外，贝组替凡也不建议与敏感的CYP3A4底物以及激素避孕药合用。如果患者正在使用其他药物，特别是上述提到的药物，应咨询医生或药师，了解是否存在潜在的药物相互作用。

用药注意事项及日常管理

贝组替凡的使用需要严格遵循医生的指导，患者在用药期间应定期进行肿瘤检查，以便及时调整治疗方案。此外，患者应注意观察和记录任何不良反应，并及时与医生沟通。

特殊人群用药

对于孕妇和具有生育能力的女性，医生会告知该药物对胎儿的潜在风险。建议具有生育能力的女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次用药后的1周内使用有效的非激素避孕药。男性患者也应在治疗期间和最后一次用药后的1周内采取有效的避孕措施。哺乳期女性在使用贝组替凡治疗期间和最后一次治疗后1周内不应母乳喂养，以避免婴儿出现严重不良反应。

肝肾功能受损患者的用药

轻度肝功能损害的患者无需调整贝组替凡的剂量，但尚未对中度或重度肝功能损害患者进行研究，因此这些患者应谨慎使用。轻度和中度肾功能损害患者也无需调整剂量，但尚未对重度肾功能损害患者进行研究。对于肝肾功能受损的患者，医生会根据具体情况决定是否使用贝组替凡。

常见不良反应及应对措施

贝组替凡的常见不良反应包括血红蛋白降低、贫血、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心等。如果患者出现严重的不良反应，如持续的头痛、严重的疲劳或血糖显著升高，应及时就医。医生可能会根据患者的反应调整治疗方案或暂停用药。

日常生活的注意事项

在使用贝组替凡期间，患者应保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和充足的休息。避免吸烟和饮酒，这些习惯可能会影响药物的效果。此外，患者应定期进行体检，监测肝肾功能和血液指标，确保药物的安全使用。

贝组替凡的正确使用和管理对于患者的治疗效果至关重要。患者应严格按照医嘱用药，注意药物的存储和相互作用，定期复查，并保持良好的生活习惯。如有任何疑问或不适，应及时咨询医生。